Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря представляет собой тяжелый врожденный порок, при котором у детского мочевого пузыря нет передней стенки и соответствующей ей стенки живота. Данный порок встречается крайне редко – в одном случае на 40-50 тысяч новорожденных детей. Мальчики рождаются с экстрофией в 2 раза чаще девочек.

Видео: Экстрофия мочевого пузыря. Гипоспадия. Эписпадия. Инфравезикальная обструкция

Что является причиной развития у детей этого тяжелого дефекта медицинская наука до сих пор не выяснила.

Как выглядит ребенок с экстрофией мочевого пузыря?

Ребенок с экстрофией мочевого пузыря рождается с зияющим отверстием в животе. Задняя стенка этого отверстия является стенкой мочевого пузыря. Диаметр отверстия варьируется от 3 до 8 см., расхождение лобковых костей может достичь 4-7 см. Из-за этого расхождения ребенок, больной экстрофией, приобретает характерную «утиную» походку.

Видео: Этапное лечение экстрофии мочевого пузыря

Внутренняя поверхность мочевого пузыря выстлана слизистой яркого красного цвета. На слизистой оболочке видны две щели – это устья мочеточников. Из устьев толчкообразными струйками вытекает моча, стекающая на промежность, область половых органов, внутреннюю часть бедер.

Когда ребенок находится в напряжении (плачет, кричит, смеется), происходит выпячивание стенки мочевого пузыря, и моча выделяется интенсивнее. Место пупка у ребенка с экстрофией мочевого пузыря находится по центру верхнего края отверстия в животе.

Шейка мочевого пузыря и сфинктер у таких детей отсутствуют. Мочевой пузырь очень мал по размерам, мочеточники расположены неправильно, и из-за этого моча из них частично забрасывается назад в почки. А зияющее отверстие мочевого пузыря и непрерывный контакт слизистой с внешней средой ведет к развитию у таких детей пиелонефрита.

Ухаживать за такими больными детишками очень сложно. Из-за своего дефекта они не могут общаться со своими здоровыми сверстниками. От больных детей всегда пахнет мочой. Кроме того, экстрофия мочевого пузыря нередко сопровождается и иными дефектами развития, такими, например, как крипторхизм или паховая грыжа.

 Экстрофия мочевого пузыря бывает различной тяжести

Первая степень экстрофии -  при отверстии в пределах 4 см, расхождении лобковых костей до 4 см и минимуме сопутствующих дефектов развития.

Вторая степень экстрофии  - размер отверстия на животе варьируется между 5 и 7 см, а лобковые кости расходятся на 6–9 см. Данная патология усугубляется несколькими сопутствующими дефектами развития.

Третья степень экстрофии - при тяжелых сопутствующих пороках развития. Лобковые кости в этом случае расходятся более чем на 9 см.

Лечение детей с экстрофией мочевого пузыря

Лечить детей с данной врожденной патологией можно только путем хирургического вмешательства. Проведение подобной операции рекомендуется в первые дни появления ребенка на свет. Если отложить операцию на более позднее время, то хирургу уже не удастся сформировать полноценное тазовое кольцо.

Тем не менее, некоторые медицинские источники рекомендуют проведение операции в более позднем, 2-3-месячном возрасте.

1. Если открытое отверстие мочевого пузыря не превышает в диаметре 3 см, и при этом экстрофия не сопровождается иными пороками развития, а сам ребенок чувствует себя нормально, то операция носит реконструктивно-хирургический характер. Хирург из окружающих тканей сформирует переднюю стенку мочевого пузыря и закроет переднюю брюшную стенку. В большинстве случаев результаты операции являются удовлетворительными, однако вероятность недержания мочи остается высокой в большинстве случаев.

2. В более сложном случае задачей хирурга является пересадка мочеточников в сигмовидную кишку и обеспечение антирефлюксного механизма заброса мочи в мочеточник. Такое хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря в настоящее время получило наибольшее распространение. Если операция проходит успешно, то недержание мочи у ребенка прекращается. При неудачном исходе операции рефлюкс мочи сохраняется и приводит к развитию пиелонефрита и прочим заболеваниям почек.

3. Еще один вариант операции - пересадка мочеточников в отдельный сегмент кишки. Обычно для этого используется прямая кишка. Хирург выполняет резекцию прямой кишки в том месте, где она переходит в сигмовидную. Отверстие зашивается. Нижний сектор сигмовидной кишки хирург пришивает к прямой кишке рядом с анальным отверстием. В получившийся изолированный отрезок прямой кишки перемещают оба мочеточника. Таким образом получается искусственный мочевой пузырь.

Видео: Рудин Ю Э - Этапное лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

В целом, лечение детей с экстрофией мочевого пузыря – это крайне сложный, трудоемкий и дорогостоящий процесс. Однако если своевременно обратиться в клинику, где наработан многолетний успешный опыт проведения подобных операций, есть шанс, что ребенок, родившийся с этой тяжелой патологией, сможет жить нормальной жизнью.